漫性间质性肺疾病的中西医结合队列研究_医案心得

( 医案心得 )

间质性肺疾病(ILD)，亦称作弥漫性实质性肺疾病(DPLD)，是一组主要累及肺间质和肺泡腔，导致肺泡、毛细血管功能单位丧失的弥漫性肺疾病的总称。临床主要表现为进行性加重的呼吸困难、通气功能障碍伴弥散功能降低、低氧血症和影像学上的双肺弥漫性病变。间质性肺疾病的异质性、复杂性为临床诊断及治疗决策制定带来困扰，成为呼吸专科的主要疑难病症，是呼吸科医生面临的严峻挑战。

首都医科大学附属北京中医医院呼吸科以弥漫性肺间质疾病为优势病种，致力于中西医诊疗研究，对830例弥漫性肺间质疾病病证进行了中医药临床证治研究总结。

弥漫性间质性肺疾病的难治性

弥漫性间质性肺疾病是以肺间质为主要病变的众多异质性疾病的总称，以肺间质的慢性炎性改变和进行性的纤维化为病变特点。以慢性炎症和间质纤维化为主要病理特征，最终可导致呼吸衰竭死亡。有200多种不同疾患，大多数病因不明，发病机制不清，发病隐袭，呈慢性过程，偶见急性发病。在不明原因的间质性肺疾病中，特发性间质性肺炎是其主要类型。

弥漫性间质性肺疾病临床存在治疗难点，存在异质性、复杂性（不同肺间质病的临床症状、证候及病情进展、预后各异）、反复性（大部分肺间质疾病反复加重、持续或急剧进展）、难治性（无有效药物难以阻断病情）。其临床主要表现存在难治性咳嗽、难治性呼吸困难，生活质量差。特发性肺纤维化(IPF)是特发性间质性肺炎(IIP)中最重要的亚型，其病因和发病机制不清，目前无有效治疗方法，预后差。2011年美国胸科学会、欧洲呼吸学会、日本呼吸学会和拉丁美洲胸科学会发表了“IPF诊治循证指南”(简称国际共识)，再次强调IPF的明确诊断依赖于临床－影像－病理结合的诊断(CRP诊断)，即多学科讨论的重要性。

中西医结合队列研究方法

临床根据弥漫性间质性肺疾病的起病、病程、症状，结合西医影像、病理检查，共分为4个队列研究。根据不同疾病行为学特点，将弥漫性间质性肺疾病分为四个队列，分别研究其中医症状学、证候学及其动态演变特征，通过对队列的长期随访研究，开展典型病案分析，探讨中医药对于不同疾病行为学特点的肺间质病的干预效果，总结中西医肺间质病的证治思维与治疗方案。

肺间质疾病队列1

急性、亚急性起病，病程较短，临床多以进行性喘促气短、伴咳嗽为主。影像学以“炎”症反应为主（病理为肺泡填充，影像学以磨玻璃、实变为主体，伴或不伴网格样病变），如隐源性机化性肺炎（OP）、嗜酸细胞性肺炎（EP）、外源性过敏性肺泡炎（HP）类病变。可祛除病因（外因、内因），病情可逆者。

四诊特点：本组队列病程短，进展较快，以喘促气急、咳嗽、痰少为主要表现，多伴汗出，胸部闷胀，伴或不伴皮肤、肌肉、四肢、关节等五体表现，舌红或暗红，脉多见滑数、濡滑数。

证候特点：阳证、实证、热证多见。肺间质病以实证为主者，多表现为肺痹。当代中医呼吸学界，如武维屏、晁恩祥、周平安等提出“治从肺痹”。肺痹即肺气痹阻，即《素问痹论》曰：“肺痹者，烦满喘而呕。淫气喘息，痹聚在肺”。本组病例，有皮肤经络外证者，如技工手等变化，与喘促、咳嗽密切相关，风寒湿热等阻滞于皮肤肌肉经络，并见喘促，咳嗽等肺气闭阻，失于宣降之象。符合《素问・痹论》：“皮痹不已，复感外邪，内舍于肺”。

治则治法：表里同治，宣肺开痹，祛邪通络。多采用桑杏苡甘汤、麻黄连翘赤小豆汤合防己地黄汤、四物汤等。无外证者，多见上焦、中焦气机阻滞、湿浊内停多见，可见胸闷、喘促、头汗出、口渴多见，少阳阳明合病为主，治则治法以疏达气机，清热化饮为主，如采用大柴胡汤合或桂枝茯苓丸、周平安教授肺痹方等。

病案：王某，女，58岁，2017年8月10日初诊。主诉：间断咳嗽、咳痰伴关节肿痛2月余。2月前无明显诱因出现咳嗽咳痰，伴右侧第二、三指间关节肿痛，无晨僵。当地人民医院行肺CT检查诊断为“间质性肺炎”，症状无明显变化。为求诊治收入我院，入院症见：形体壮实，面色红黄，间断咳嗽咳痰，痰色微黄量少，不易咳出，双手关节晨僵，持续约30分钟后缓解，口干、眼干，纳眠可，二便调。查体：双下肺可闻及爆裂音，心率81次/分，心律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。双下肢无水肿。可见技工手及戈特龙征（Gottron征）。辅助检查：肌炎抗体谱：抗JO-1抗体（+）；肺CT：双下肺、沿支气管血管束分布为主，实变影、磨玻璃影。诊断为：弥漫性间质性肺疾病、抗合成酶综合征。建议加用激素治疗，但是患者及家属要求中药治疗。舌淡暗，边有瘀斑，苔白略厚，脉弦。以肺痹、肺痿论治，宣畅肺络，处方为：桑叶20